0 RUB

Očekivanje rođenja blizanaca je uvijek velika radost u porodici, ali ponekad je ta sreća zasjenjena komplikacijama koje nastaju tokom trudnoće. Višeplodne trudnoće su povezane s visokim rizikom od komplikacija i kod majke i kod fetusa. U tom smislu, višeplodna trudnoća i porođaj smatraju se graničnim stanjem između normalnog i patološkog.

Višeplodne trudnoće razlikuju se po vrsti placentacije i broju amnionskih šupljina. U trudnoći s dihorionskim dijamnionskim blizancima svako dijete ima svoju posteljicu i svoju odvojenu amnionsku šupljinu; kao rezultat takve trudnoće rađaju se djeca različitog spola ili djeca koja nisu slična. Kod monohorionskih dijamnionskih blizanaca blizanci su u odvojenim amnionskim šupljinama, ali dijele jednu posteljicu; kao rezultat takve trudnoće rađaju se istospolna djeca, slična jedno drugom kao dva zrna graška u mahuni.

Komplikacije monohorionske višeplodne trudnoće

Monohorionske višeplodne trudnoće često su praćene ozbiljnim komplikacijama koje se javljaju samo kod ove vrste placentacije. Jedinstvena angio-arhitektura monohorionske placente je direktno ili indirektno povezana sa većinom komplikacija. U monohorionskoj višeplodnoj trudnoći moguć je razvoj specifičnih komplikacija, koje nisu tipične za dihorionsku trudnoću: selektivno usporavanje rasta jednog fetusa od blizanaca, sindrom feto-fetalne transfuzije, sindrom anemije-policitemije, sindrom reverzne arterijske perfuzije.

Feto-fetalni transfuzijski sindrom (FFTS)

Najozbiljnija komplikacija monohorionskih blizanaca je sindrom feto-fetalne transfuzije (FFTS). Prisustvo patoloških arteriovenskih anastomoza u placenti između blizanaca dovodi do neravnomjerne raspodjele krvotoka, sa istjecanjem krvi iz jednog fetusa u drugi. Jedan blizanac "pljačka" drugog. Ako se ne liječi, trudnoća može biti prekinuta ili blizanci mogu umrijeti u maternici u 73-100% slučajeva.

Dijagnoza sindroma feto-fetalne transfuzije

FFTS se dijagnosticira od 16. sedmice ultrazvučnim pregledom. Dijagnoza se postavlja na osnovu prisustva polihidramnija kod jednog fetusa i oligohidramnija u drugom, te stanja fetalne bešike. Rana dijagnoza FFTS-a je izuzetno važna. Da bi se osigurao povoljan ishod trudnoće, neophodna je pravovremena dijagnoza i odabir ispravne taktike liječenja. Ultrazvučni pregled monohorionskih blizanaca treba raditi svake dvije sedmice počevši od 16. sedmice gestacije i nastavljajući do 27. sedmice, jer se TTTS obično razvija između 16. i 27. sedmice gestacije.

Liječenje sindroma feto-fetalne transfuzije

Jedina patogenetska metoda liječenja FFTS-a, koja omogućava što je moguće duže produženje trudnoće i rađanje zdrave djece, je laserska koagulacija vaskularnih anastomoza posteljice. U našem Centru se vrši fetoskopska selektivna laserska koagulacija placentnih anastomoza od 16. do 27. nedelje trudnoće.

Fetoskopska selektivna laserska koagulacija

Fetoskopski laserski postupak izvodi se transabdominalno pod intravenskom, lokalnom ili regionalnom anestezijom. Trokar prečnika 2,3-3,3 mm se uvodi pod ehografskom kontrolom u amnionsku šupljinu fetusa primaoca, a istovremeno se ubacuje endoskop od 2 mm sa laserskim energetskim provodnikom (400-600 μm). Koagulacija se vrši bez kontakta, postupak se završava amnioredukcijom dok se ne postigne normalna količina plodove vode. Preživljavanje jednog ili dva blizanca nakon tretmana je 70%.

Važni su naknadni ultrazvuk i dopler praćenje stanja fetusa, praćenje toka trudnoće, izbor optimalnog vremena za porođaj. Kvalifikovanu medicinsku negu možete dobiti u našoj bolnici - 2. odeljenje za akušersku patologiju trudnoće, pod rukovodstvom doktora medicinskih nauka. N.K. Tetruashvili, gdje buduće majke prolaze neophodan tretman i pripremaju se za porođaj.

Mogućnosti neonatalne službe nam omogućavaju da učinimo sve što je moguće u zbrinjavanju prijevremeno rođene djece sa komplikovanom monohorionskom trudnoćom.

U Naučnom centru za akušerstvo, ginekologiju i perinatologiju im. IN AND. Kulakova Možete dobiti stručne savjete od akušera-ginekologa, fetalnih hirurga, hirurga neonatologa, obaviti stručni ehografski pregled fetusa, MR fetusa.

Naš tim čine akušeri - ginekolozi, fetalni hirurzi, specijalisti ultrazvučne dijagnostike, neonatolozi hirurzi, genetičari, transfuziolozi, neonatolozi.

Operacije fetusa u okviru državnih programa

Stacionarno liječenje i operacije fetusa su subvencionirane od strane države u okviru programa visokotehnološke medicinske skrbi (HTMC) i besplatne su za pacijente.

Pacijenti se podvrgavaju kompletnom ehografskom pregledu fetusa, fetalnoj ehokardiografiji i, ako je potrebno, fetalnoj magnetnoj rezonanci kako bi se u potpunosti procijenilo stanje djeteta. Multidisciplinarni tim specijalista zajedno sa budućim roditeljima razgovara o planu liječenja, mogućim rezultatima i rizicima od komplikacija.

U Naučnom centru za akušerstvo, ginekologiju i perinatologiju im. IN AND. Kulakov se održava

1. Stručna ultrazvučna procjena fetusa
2. MRI fetusa
3. Fetoskopske operacije kod komplikovanih monohorionskih blizanaca
4. Fetoskopske operacije kod sindroma amnionske trake
5. Operacija punkcije fetusa pod kontrolom ultrazvuka (amnioredukcija, redukcija embrija u višeplodnim trudnoćama)
6. Kordocenteza, intrauterina transfuzija crvenih krvnih zrnaca na fetus sa dijagnostikovanom fetalnom anemijom.
7. Posmatranje, ambulantno, bolničko liječenje i porođaj žena koje su podvrgnute operaciji fetusa, dojenje novorođenčadi.

U Federalnoj državnoj proračunskoj ustanovi Nacionalni medicinski istraživački centar za akušerstvo, ginekologiju i perinatologiju po imenu akademik V.I. Kulakov" Ministarstva zdravlja Rusije dobijate jedinstvenu priliku da dobijete BESPLATNO hirurško bolničko liječenje

Trudnoća je odgovoran i važan period u životu žene. Tijelo prolazi kroz brojne transformacije tokom gestacije. Formiranje blizanaca posebno opterećuje ljepši spol. Kod jednoplodne trudnoće, rizik od komplikacija je manji, jer nema šanse za sukob između djece. Jedna od opasnih bolesti koja se razvija u različitim fazama gestacije je feto-fetalni sindrom. Karakterizira ga pojava abnormalnosti krvnih žila posteljice i poremećen rast fetusa. Jedno od djece postaje “donator”, a drugo “primalac”. Štoviše, kada se formiraju patološke veze - anastomoze - pate oba fetusa. Anomalije u razvoju vitalnih sistema nastaju jer je poremećena normalna ishrana i snabdevanje krvlju organizma u rastu. U početnim periodima formiranja, jedan od blizanaca može nestati, "ustupajući mjesto" jačem.

Jedina metoda suzbijanja sindroma placentne transfuzije je izvođenje specifične hirurške intervencije usmjerene na obnavljanje fiziološke hemodinamike. Pravovremenost poduzetih mjera, kao i stepen razvoja patoloških promjena, igra odlučujuću ulogu u ishodu bolesti.

Uzroci

U periodu rađanja djeteta formira se specijalizovani organ - posteljica. Pruža ishranu i opskrbu voćem kiseonikom. Kada se razviju monohorionski ili identični blizanci, bebe dijele zajednički protok krvi. Formira se jedna posteljica iz koje se vrpce protežu do svakog djeteta. Ako nema patologija, tada je bebino mjesto podijeljeno na dvije jedinstvene polovine, od kojih svaka pruža prehranu jednom od fetusa. Kod feto-fetalnog transfuzijskog sindroma dolazi do stvaranja anastomoza - specifičnih krvnih sudova. Oni povezuju dijelove placente, što doprinosi poremećaju normalne ishrane blizanaca. Pupčane vrpce također prolaze kroz razne patološke transformacije.

Dakle, feto-fetalni sindrom je kršenje formiranja djetetovog mjesta tijekom višestruke trudnoće. Hemodinamski poremećaji su rezultat abnormalnog razvoja krvnih žila. Ako se takve transformacije formiraju u ranoj fazi, fetusi se pobacuju ili spontano nestaju. Što je kasnije došlo do razvoja anastomoza, to je veća stopa preživljavanja blizanaca. Štaviše, u ogromnoj većini slučajeva djeca se rađaju invalidna ili s deformitetima.

Tačan uzrok ovakvih anomalija je nepoznat.

Klasifikacija i karakteristični simptomi

Uobičajeno je razlikovati nekoliko stupnjeva ozbiljnosti feto-fetalnog sindroma kod blizanaca. Razlikuju se po težini hemodinamskih poremećaja i patologiji razvoja unutrašnjih organa. Klasifikacija je sljedeća:

1. Prvi stadij karakterizira promjena u količini amnionske tekućine kod fetusa. “Donor” pati od oligohidramnija. Ovo je opasno zbog nerazvijenosti vitalnih sistema i dalje mumifikacije. “Primalac” pokazuje suprotne promjene. Ovaj fetus pati od polihidramnija, što također negativno utječe na proces formiranja i razvoja unutrašnjih organa. Prilikom ultrazvuka, znaci takvih promjena se bilježe već u 11. – 15. sedmici.
2. U drugoj fazi, prekršaji su još izraženiji. Fetus donator ima nedostatak pune bešike. Samo dijete je mnogo manje veličine i može imati smetnje u razvoju. Primalac je mnogo veći, razlika je i do 20% tjelesne težine. Njegova bešika je puna i može doći do otoka i deformiteta.
3. U trećoj fazi ultrazvukom se dijagnosticiraju patologije razvoja kardiovaskularnog sistema oba fetusa. Ovo je povezano s teškim radnim opterećenjem i hemodinamskim poremećajima. Aparat ventila je značajno deformiran, što osigurava daljnje pogoršanje kliničkih manifestacija sindroma.
4. Posljednju fazu prati smrt jednog od blizanaca ili oboje odjednom. Završava se pobačajem ili prijevremenim porodom.

U nekim slučajevima sindrom placentne transfuzije ostaje bez nadzora jer se ni na koji način ne manifestira u ranim fazama. Bolest se može dijagnosticirati samo ultrazvučnim skriningom, koji omogućava snimanje jedinstvenih fotografija fetusa i procjenu fiziologije krvotoka. Kod žena se također otkriva hipertonus maternice. Glavni znak fetalne smrti je prestanak njihovog kretanja ili blijedi trudnoća.

Rizik od komplikacija

Posljedice poremećaja opskrbe krvlju mogu biti fatalne. U nedostatku liječenja, smrtnost beba dostiže 90% s kasnim formiranjem patologija. Sindrom nestajanja blizanaca je varijanta najblažih manifestacija bolesti, kada se samo jedno od djece nastavlja razvijati. Trenutne hirurške tehnike poboljšavaju stopu preživljavanja. Međutim, čak i uz odgovarajuću opremu i iskusnog hirurga, postoji veliki rizik od rođenja djeteta sa psihičkim i razvojnim abnormalnostima. Pravovremeno prepoznavanje problema i njegovo brzo otklanjanje su od važnog prognostičkog značaja.

Dijagnostika

Osnova za potvrdu feto-fetalnog sindroma je ultrazvučni pregled. Ako se tijekom skrininga ženi dijagnosticira monohorionska višestruka trudnoća, ona je uključena u rizičnu skupinu za razvoj patologije. Potrebno je stalno praćenje stanja blizanaca, jer se anastomoze mogu formirati u bilo kojoj fazi trudnoće. Ultrazvuk je najinformativniji od drugog trimestra. Uz nju se procjenjuje struktura ploda, kao i mjerenja. Dopler studije bilježe ozbiljne hemodinamske poremećaje, ali se oni ne identificiraju uvijek. Ehokardiografija je informativna u kasnoj trudnoći. Omogućava vam da potvrdite prisustvo kardiomegalije i zatajenja srca kod primaoca.

Prema statistikama, feto-fetalni sindrom komplikuje oko 8-10% slučajeva višeplodnih monohorionskih trudnoća. Incidenti razvoja bolesti ostaju neprijavljeni zbog spontanog pobačaja. Za potvrdu dijagnoze važnu ulogu imaju dva kriterijuma: prisustvo zajedničkog horiona kod blizanaca, kao i oligohidramniona u jednoj vrećici, u kojoj se detektuje maksimalni vertikalni džep veličine manje od 2 cm, i polihidramnion, kada šupljina dosegne 8 cm, u drugom. Razvijen je poseban sistem, koji predstavlja specifičnu skalu za standardizaciju promjena tokom razvoja placentne transfuzije.

Ultrazvučni skrining je obavezan za sve žene kojima je dijagnosticirana monohorionska trudnoća. Preporučuje se posjećivanje ljekara od 16. sedmice, pregled svakih 14 dana. Ova taktika će omogućiti pravovremenu identifikaciju i liječenje mogućih patologija formiranja fetusa. Ehokardiografija se preporučuje i za praćenje razvoja kardiovaskularnog sistema djece. Pažljivo čekanje bez operacije opravdano je samo u prvoj fazi feto-fetalnog sindroma, kada stopa preživljavanja blizanaca dostiže 86%. U drugim slučajevima potrebna je koagulacija patoloških anastomoza.

Neophodan tretman

Konzervativne metode u borbi protiv feto-fetalnog sindroma su neučinkovite. Ako postoji abnormalnost u opskrbi krvlju, fetusi mogu umrijeti ili nestati u bilo kojem trenutku trudnoće. Ako se otkrije patologija, potrebna je operacija. Efikasno je nekoliko tehnika:

1. Serijska amniodrenaža uključuje ispumpavanje vode iz šupljine materice. Ovo smanjuje opterećenje primaoca, ali ni na koji način ne utiče na preživljavanje fetusa donora. Međutim, ova tehnika nije najefikasnija. Kada se izvede intervencija, stopa smrtnosti blizanaca dostiže 60%, a čak i sa fiziološkim rođenjem dijete je u opasnosti od razvoja cerebralne paralize.
2. Septostomija je zastarjela metoda koja uključuje oštećenje unutrašnjeg septuma između blizanaca. Ovo izjednačava pritisak amnionske tečnosti, ali otežava dalje praćenje progresije feto-fetalnog sindroma.
3. Koagulacija pupčane vrpce podrazumijeva zaustavljanje ishrane jednog fetusa u korist razvijenijeg. Takva operacija je opravdana samo u ranim fazama trudnoće, prije nego što su nastale ozbiljne komplikacije. Metoda je povezana s niskim rizikom od razvoja neuroloških posljedica u postporođajnom periodu.
4. Najefikasnija tehnika hirurškog lečenja sindroma placentne transfuzije je fetoskopska koagulacija anastomoza. Operacija se izvodi pomoću endoskopske opreme. Metoda uključuje uvođenje posebnog uređaja u šupljinu maternice, koji vam omogućuje da se minimalno invazivno riješite patoloških vaskularnih veza. Ova koagulacija čuva oba fetusa, povezana je sa najmanjim rizikom od komplikacija i ima dobre kritike jer ga trudnice lako podnose. Za intervenciju je potrebna savremena oprema klinike i iskustvo hirurga u izvođenju operacija.

Lijekovi za korekciju mikrocirkulacije i antitrombocitni agensi mogu se koristiti kao dodatak hirurškom liječenju. Ako se operacija odgodi i patologija spontano nestane, vjerojatan je sindrom blizanačke embolizacije.

Prognoza

Ishod bolesti određen je pravovremenošću identifikacije problema. Hirurške tehnike se preporučuju jer povećavaju stopu preživljavanja oba fetusa u različitim fazama trudnoće. Feto-fetalni sindrom povezan je s opreznom prognozom, jer čak i u borbi protiv intrauterinih hemodinamskih poremećaja postoji rizik od razvoja komplikacija u postporođajnom razdoblju. Prevencija bolesti nije razvijena, jer su tačni uzroci problema nepoznati.

Enciklopedijski YouTube

1 / 1

✪ Napredna obuka za doktore u Njemačkoj

Titlovi

Priča

Epidemiologija

TTFT se javlja u otprilike 5,5 - 17,5% svih monohorionskih trudnoća. Pravu incidenciju sindroma je teško procijeniti, zbog takozvanog „skrivenog mortaliteta“ – spontani prekid trudnoće često se javlja prije vremena kada je moguće potvrditi dijagnozu TTFT.

Etiologija i patogeneza

Odliv krvi iz davaoca smanjuje njen ukupni cirkulacioni volumen, dovodi do hipoksije tkiva, intrauterinog zastoja u rastu, smanjene proizvodnje mokraće zbog oštećenja bubrega i, kao rezultat, oligohidramnija, što onemogućava normalno sazrijevanje plućnog tkiva. Volumen krvi "primatelja" se naglo povećava, što povećava opterećenje na njegovom srcu i bubrezima, što dovodi do zatajenja srca i polihidramnija.

Kada se TTFT pojavi prije 26. sedmice, fetusi obično umiru ili se rađaju sa ozbiljnim bolestima. Ako se sindrom pojavi nakon 26 sedmica, većina fetusa preživi i ima veće šanse da izbjegne invaliditet.

Opcije tretmana

Tokom godina, sprovedene su različite studije o efikasnosti određenih metoda lečenja. Nijedna od predloženih terapijskih metoda (mirovanje u krevetu, proteinski šejkovi, aspirin, itd.) nije dala statistički značajne rezultate. Stoga se u ovom članku raspravlja isključivo o kirurškim opcijama.

Nema tretmana

Očekujući tretman, koji se smatra „nultom intervencijom“, dovodi do gotovo 100% smrtnosti jednog ili svih fetusa. Izuzetak je mala grupa koja je u prvoj fazi TTTS nakon 22 sedmice trudnoće (njihov mortalitet je nešto manji).

Višestruka amniodrenaža

Postupak uključuje periodično uklanjanje amnionske tekućine. Zasniva se na pretpostavci da akutni polihidramnij može uzrokovati prijevremeni porođaj, oštećenje tkiva ili antenatalnu smrt fetusa. Međutim, u ranim fazama sama procedura je povezana s rizikom od pobačaja. Ne postoje jasni kriterijumi kada i koliko amnionske tečnosti treba ukloniti, jer je sistem za njenu proizvodnju veoma dinamičan. Preživljavanje najmanje jednog fetusa je 66%, a rizik od cerebralne paralize je oko 15%, a prosječan termin porođaja je 29 sedmica gestacije.

Septostomija

Puknuće membrane koja razdvaja blizance kako bi se spojile amnionske vrećice kako bi se izjednačio volumen vode i intrauterini pritisak. Nema dokaza o efikasnosti ove tehnike, štoviše, ona smanjuje mogućnost praćenja progresije sindroma i povezana je s rizikom od oštećenja pupčane vrpce, a time i jatrogene smrti fetusa.

Okluzija pupčane vrpce

Postupak koji zaustavlja protok krvi u jednoj od pupčanih vrpci kako bi se promijenio pritisak u općem fetalnom sistemu i smanjila transfuzija. Obično se provodi u ranim fazama trudnoće na jednom ozbiljno patinom fetusu u interesu drugog. Koristeći ovu metodu, oko 85% preostalih fetusa preživi sa rizikom od cerebralne paralize od 5% i prosječnim datumom porođaja od 33 - 39 sedmica.

Laserska koagulacija krvnih sudova

Postupak se zasniva na endoskopskoj (fetoskopskoj) tehnici. Kroz prednji trbušni zid se pod ultrazvučnim navođenjem u materničnu šupljinu uvodi tanak provodnik sa optikom (fetoskop) kroz koji se može provući laserski nastavak. Uz pomoć takve mlaznice dolazi do koagulacije (sagorijevanja) anastomoza koje povezuju krvotok fetusa. Pravilna područja posteljice i pupčane vrpce ostaju netaknuta i funkcionalna. Uspjeh zahvata direktno ovisi o iskustvu kirurga i tehničkoj podršci klinike.

Pivot table

Autor	Period	Period gestacije, sedmice	Rok, sedmice	1 dijete preživjelo,%	2 djece preživjelo,%	PPPROM ≤ 32	Re-TTTS,%	Fetoskop, mm
Čirikov i ostali (2011, 2013)	2008-2013	20	35	97	79		2	1
Egawa et al. (2013) Tokio, Japan	2003-2009	21,7	32,6+/-3,2	93	72	16,20		2
Martinez i ostali (2003) Barselona, ​​Španija	1997-2001	20,7	33	88	49		1	2
Stirnemann i ostali (2012) Pariz, Francuska	2004-2010	21		87	55		8,5	2
Baud et al. (2013) Toronto, Kanada	1999-2012	21	31+/-5	87	57	63,70		2
Cincotta i drugi (2009) Brizbejn, Austrija	2002-2007	21	31	85	66		0	2
Weingertner i ostali (2011) Schiltigheim, Francuska	2004-2010	20,6	32,6	85	52	17	7	2
Morris et al. (2010) Birmingem, UK	2004-2009	20,4	33,2	85	3	17	11,50	2
Rossi et al. (2008) Milano, Italija	2000-2004	20,1	32,7	8		38		2
Hecher et al. (2000) Hamburg, Njemačka	1995-1999	20,7	34,3	81	50			2
Rustico et al. (2012) Milano, Italija	2004-2009	20,5	30,5	74	41	28,70	11,30	2

Kao što se vidi iz tabele, nakon laserske koagulacije sprovedene u najboljim svetskim klinikama, jedno dete preživi u 80-93% slučajeva, dvoje dece - u 60-70%. Kada se koristi najnoviji ultratanki fetoskop i trokar, stopa preživljavanja djece se povećava, dostižući 97% za jedno dijete i 79% za oba blizanca. Četvorostruko smanjenje oštećenja plodnih ovojnica, pri korištenju ultra-tanke tehnologije, daje dodatna 3 tjedna povećanja u trajanju trudnoće u odnosu na rezultate primjenom klasične (stare) fetoskopske tehnike.

Vodeći evropski centar za lečenje sindroma feto-fetalne transfuzije je Klinika za akušerstvo i perinatalnu medicinu na Univerzitetu u Haleu (Saksonija-Anhalt), Nemačka. Stope preživljavanja fetusa na klinici su trenutno najbolje na svijetu.

Dugi zračni letovi ne uzrokuju pogoršanje stope preživljavanja nakon operacije anastomotske koagulacije za sindrom feto-fetalne transfuzije.

SFFT u čl

Slika poznata kao De Wikkellkinderen (Djeca u previjanju, 1617, nepoznati umjetnik) smatra se prvim prikazom SFFT-a. Slika prikazuje blizance, od kojih je jedan blijed (moguće anemičan), a drugi rumen (moguće policitemičan). Analiza pedigrea vlasnika slike ukazuje na činjenicu da blizanci nisu preživjeli. Međutim, nema dokaza da je to bilo zbog TFT-a.

Bilješke

Linkovi

• Dječija Bolnica Los Angeles- Univerzitet južne Kalifornije Fetaloterapija Program-TTTS
• Međunarodni institut za liječenje sindroma transfuzije blizanaca na blizance (link nedostupan)
•  Centar za Prenatalnu Pedijatriju na Columbia Univerzitet Medicinski Centar- TTTS Evaluacija & Laser Fotokoagulacija Terapija
• Istorija spašavanja života placentalne laserske operacije (link nedostupan)

Feto-fetalni transfuzijski sindrom, ili sindrom feto-fetalne transfuzije (TFTS, twin-to-twin transfuzion syndrome) je izuzetno teška komplikacija tokom višeplodne trudnoće. Slična komplikacija se javlja samo kod monohorionskih blizanaca ili trojki, odnosno monozigotnih blizanaca koji imaju jednu zajedničku posteljicu za sve. SFFT se javlja u otprilike 5-15% slučajeva.

Sličan sindrom je prvi put opisan davne 1882. U to daleko vrijeme nisu ni sanjali o bilo kakvom liječenju. Istraživači su jednostavno primijetili veliku razliku u težini i boji kože među rođenim blizancima. Sada je nauka iskoračila daleko naprijed i čini uspješne pokušaje u dijagnosticiranju i liječenju ovakvih komplikacija još od 90-ih godina prošlog stoljeća.

Uzroci feto-fetalnog transfuzijskog sindroma

Organ koji osigurava život djeteta u maternici je posteljica. Kroz krvne žile posteljice, tijelo majke osigurava razmjenu plinova, ishranu i uklanjanje metaboličkih proizvoda iz fetusa. Jednojajčani blizanci dijele placentu s dvije odvojene pupčane vrpce. U idealnom slučaju, jedna polovina placente obezbjeđuje prvog blizanca, a druga polovina drugog. Nažalost, u nekim slučajevima placentne žile formiraju patološke veze - anastomoze. Kroz ove veze, krv se ispušta do jednog od blizanaca, dok je drugom uskraćena opskrba krvlju. Dakle, uzrok feto-fetalnog sindroma je patologija žila pupčane vrpce.

Što se TSFT ranije počne manifestirati, to je njegov tok i ishod lošiji. Ako se ne liječi, feto-fetalni sindrom, koji se javlja prije 26. sedmice trudnoće, gotovo uvijek završava smrću jednog ili svih fetusa. Kada komplikacije počnu u kasnijoj fazi, šanse za preživljavanje djece su nešto veće.

Posljedice feto-fetalnog transfuzijskog sindroma

Na osnovu karakteristika toka TSFT-a, jedan od blizanaca „krade“ krvotok od brata ili sestre kroz patološke vaskularne anastomoze. Beba čiji je protok krvi "ukraden" naziva se donor. Drugi blizanac će se zvati primalac. Suprotno uvriježenom mišljenju, ne pati samo „uskraćeni“ donor, već i primalac.

Blizanac donor ima:

1. Izraženo zaostajanje u visini i tjelesnoj težini. Lišeno hranljivih materija, dete sporo raste i razvija se.
2. Smanjena proizvodnja ili potpuno odsustvo urina. Zbog smanjenja volumena cirkulirajuće krvi, protok krvi u bubrezima donora je naglo smanjen. Ne proizvode mokraću, pa fetus neće imati vidljivu bešiku na ultrazvuku.
3. Teški oligohidramnion. Kao što znate, samo dijete luči amnionsku tekućinu. Zbog prestanka rada bubrega smanjuje se volumen amnionske tekućine. S kritičnim smanjenjem količine vode, dijete je stisnuto zidovima maternice, njegovo kretanje postaje otežano i motorički razvoj počinje zaostajati.
4. Anemija ili smanjeni nivoi hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca. Ova situacija dodatno povećava gladovanje kiseonikom u mozgu i bubrežnom tkivu.

Blizanac primatelj razvija svoj vlastiti skup patoloških simptoma:

1. Zadebljanje krvi ili policitemija. Zbog pojačanog dotoka krvi do primatelja povećava se volumen cirkulirajuće krvi i broj stanica.
2. Hipertrofija srca i arterijska hipertenzija. Zbog sve većeg volumena krvi i njenog povećanog viskoziteta, opterećenje srca se uvelike povećava. Srce mora raditi jače, zidovi mu se debljaju, a pritisak u krvnim sudovima raste. U pozadini visokog krvnog tlaka, bubrezi fetusa također počinju patiti. Dolazi do zatajenja srca i bubrega.
3. Polyhydramnios. Višak tečnosti se ispušta u amnionsku tečnost. Volumen amnionske tekućine raste, komprimira placentu, dodatno pogoršavajući gladovanje kisikom druge bebe. Prekomjeran pritisak amnionske tekućine na zidove amnionske bešike može uzrokovati njihovo pucanje i izazvati prijevremeni porođaj.

Liječenje sindroma feto-fetalne transfuzije

Kao što je već spomenuto, bez liječenja, TTFT u gotovo 100% slučajeva završava smrću fetusa ili rođenjem teško bolesne djece.
Moderna medicina već nekoliko decenija na različite načine pokušava da utiče na tok feto-fetalnog sindroma.

1. Amnioredukcija ili amniodrenaža. Ovo je naziv za periodično uklanjanje amnionske tečnosti iz blizanca primaoca. Ova metoda je pomogla kod akutnog polihidramnija, ali česte punkcije amnionske šupljine često su izazivale prijevremeni porođaj ili krvarenje.
2. Septostomija ili stvaranje prolaza između amnionskih šupljina fetusa. U ovoj akciji postoji logika: velika količina vode u jednom fetusu nadoknađuje nedostatak vode u drugom. Međutim, nakon septostomije nemoguće je pratiti dinamiku stanja fetusa i proizvodnju njihove amnionske tekućine.
3. Okluzija pupčane vrpce. Ovo je prestanak protoka krvi u pupčanu vrpcu jednog od fetusa. Naravno, takav postupak završava smrću jednog od fetusa u interesu drugog. Stoga se okluzija pupčane vrpce radi samo u ekstremnim slučajevima kod teško bolesnog fetusa kako bi se spasio drugi.
4. Laserska koagulacija patoloških anastomoza. Ovo je najsavremenija i najpouzdanija metoda liječenja TSFT-a. U tom slučaju, poseban ultratanki instrument se ubacuje u šupljinu maternice i pod vizualnom kontrolom se laserom kauteriziraju područja patoloških veza krvnih žila. Nakon prvih postupaka, stopa preživljavanja jednog fetusa bila je oko 90%, a za oba - oko 70%. Poslednjih godina za ovu nakitnu mikrohiruršku operaciju počeli su da se koriste savremeni instrumenti minimalnog prečnika. To nam je omogućilo da smanjimo rizik od komplikacija. Stopa preživljavanja jednog fetusa sada se približava 100%, a oba - 90%. Takve operacije već dugo se uspješno izvode u Njemačkoj, Izraelu, Japanu, Austriji i Francuskoj. Ne tako davno, pokušaji takve embrionalne mikrohirurgije počeli su u zemljama ZND.

Da li je moguće izbjeći sindrom feto-fetalne transfuzije?

Nemoguće je predvidjeti niti na bilo koji način utjecati na razvoj ovog sindroma. Ovo nije genetska anomalija ili nasljedna patologija, već samo strukturna karakteristika krvnih žila posteljice koja se razvija u određenoj trudnoći. Jednojajčani blizanci su već prava rijetkost u modernom akušerstvu. Stoga se svaki monohorionski blizanac mora smatrati objektom povećane pažnje.

Monohorionski blizanci moraju se ultrazvučno pregledati svake dvije sedmice ako je njihov razvoj normalan, a svake sedmice ako postoji najmanja devijacija u rastu ili obrascima krvotoka.

Koja je vjerovatnoća ponovnog pojavljivanja sindroma feto-fetalne transfuzije u narednim trudnoćama?

S obzirom na statističku vjerovatnoću ponovnog začeća monohorionskih blizanaca i razvoja TTFT-a kod njih, mogućnost recidiva sindroma je praktično nula.

Aleksandra Pečkovskaja, akušer-ginekolog, posebno za sajt

Nakon objavljivanja rezultata prospektivne randomizirane međunarodne studije Nacionalnog instituta za zdravlje, SAD u New England Journal of Medicine 2004. (Senat MV, Deprest J, Bolvain M, Paupe A, Winer N, Ville Y. Endoskopski laser operacija naspram serijske amnioredukcije kod teškog sindroma blizanačke transfuzije N Engl J Med 2004;351;136-144), gdje je laserska koagulacija placentnih anastomoza upoređena sa amniodrenažom, laserska koagulacija je postala metoda izbora za feto-fetalnu transfuziju sindrom. Fetoskopska laserska koagulacija je danas najčešće izvođena intrauterina fetoskopska operacija.

Feto-fetalni transfuzijski sindrom ili feto-fetalni transfuzijski sindrom (FFTS ili TTTS) je ozbiljan poremećaj koji se javlja u višestrukim monohorionskim trudnoćama, kada fetusi dijele zajedničku placentu i dolazi do hemodinamske neravnoteže. Incidencija bolesti je 10-15% svih monohorionskih, a samim tim i monozigotnih trudnoća.

Bez liječenja, bolest je povezana s povećanim rizikom od smrtnosti (do 80%) i morbiditeta.

FFTS (njegov morfološki supstrat su anastomozirajuće žile između dva fetalna cirkulatorna sistema) je specifična komplikacija (10-15%) monozigotnih blizanaca sa monohorionskim tipom placentacije (Slika 1), koja se uočava u 63-74% slučajeva identičnih višestruke trudnoće. Vjerojatnost pojave anastomoze kod monozigotnih blizanaca s bihorionskim tipom placentacije je nula.

Brojne površinske anastomoze kompenziraju preraspodjelu krvi tijekom monohorionske trudnoće i imaju zaštitnu ulogu u feto-fetalnom transfuzijskom sindromu.

Za nastanak FFTS vodeću ulogu imaju „duboke“ arteriovenske anastomoze koje se nalaze ne na površini, već u debljini posteljice, nakon što površinske žile „zarone“ u debljinu posteljice (slika 2). Ozbiljnost FFTS (5 stepeni) zavisi od stepena redistribucije krvi kroz ove anastomoze, koje variraju po veličini, broju i pravcu, kao i fetalnoj kompenzaciji.

Glavni pokretač razvoja FFTS-a je dekompenzacija tokom preraspodjele krvi između blizanaca.

B

Slika 2: A - duboka arteriovenska anastomoza. Žile "uranjaju" u debljinu posteljice i anastoziraju u kotiledonu. Na ovom mjestu se vrši laserska koagulacija anastomoze.

B - Površinska AA anastomoza.

(Čirikov M. J Perinat Med. 2010;38(5):451-9.)

Dugi niz godina dijagnoza TTTS se postavljala retrospektivno u neonatalnom periodu na osnovu razlika u sadržaju hemoglobina u perifernoj krvi blizanaca i razlika u težini rođenja (20% ili više). Međutim, značajna razlika u nivou hemoglobina i težini novorođenčadi karakteristična je za neke bihorionske blizance, pa su se zbog toga posljednjih godina ovi pokazatelji prestali smatrati znakovima FFTS-a.

Kod feto-fetalnog transfuzijskog sindroma pojavljuje se polihidramnij, kod primatelja se razvija hipervolemija, kardiomegalija, trikuspidalna regurgitacija i, u nekim slučajevima, opstrukcija plućnog trupa.

U plazmi primaoca, kao iu amnionskoj tečnosti, nađeno je višestruko povećanje ANP (atrijalnog natriuretičkog peptida) - atrijalnog natriuretičkog peptida, hBNP (humanog moždanog natriuretičkog peptida) - natriuretičkog peptida ljudskog mozga i koncentracije endotelina-1.

Hipovolemija donora zbog preraspodjele krvi kroz anastomoze u primatelja dovodi do prekomjerne ekspresije renina.

Slika 3: Patogeneza FFTS-a

Čirikov M.Monohorionska blizanačka trudnoća: skrining, patogeneza komplikacija i liječenje u eri mikroinvazivne fetalne hirurgije. JPerinatMed. 2010;38(5):451-9.

Mahieu-Caputo et al. (2000) otkrili su povećano lučenje renina kod donatora i odgovarajuće smanjenje sekrecije kod primaoca (Mahieu-Caputo D, Dommergues M, Deleziode AL, Lacoste M, Cai Y, Narzy F, Jolly D, Gonzales M, Dumez Y, Gubler MC Sindrom transfuzije blizanaca: uloga fetalnog renin-angiotenzin sistema Am J Pathol 2000;156:629-36). Stimulacija kaskade renin-angiotenzin dovodi do konverzije angiotenzina I u angiotenzin II (AT II). Trostruko povećanje koncentracije donora vazopresina smanjuje stvaranje urina i dodatno uzrokuje hipoosmolarnost, što dovodi do gubitka donorske vode kroz placentu do majke (slika 4).

Slika 4: Patogeneza FFTS

(Čirikov M.Monohorionska blizanačka trudnoća: skrining, patogeneza komplikacija i liječenje u eri mikroinvazivne fetalne hirurgije. J Perinat Med. 2010 Sep;38(5):451-9.)

Dakle, primalac pokazuje minimalnu ili nikakvu ekspresiju renina u bubrezima sa velikim hemoragičnim infarktom i supresijom proizvodnje vazopresina, što dovodi do poliurije sa hemokoncentracijom i zadržavanjem elektrolita i proteina plazme (slika 9A). Primalac prima renin, AT-II i AVP (arginin vazopresin) kroz placentne anastomoze od donora, što zajedno sa hipervolemijom objašnjava hipertoničnost primaoca. Povećana osmolarnost uzrokuje povećan gubitak vode preko placente od majke i dovodi do dramatičnog pogoršanja hipervolemije primatelja.

Čini se da su placentni faktori (PIGF: faktor rasta placente, VEGFR-1: receptor faktora rasta vaskularnog endotela-1, s-Eng: rastvorljivi endoglin) povezani sa pojavom sindroma feto-fetalne transfuzije. Kusanović i dr. (2008) (Kusanović JP, Romeo R, Espinoza J, Nien JK, Kim CJ, Mittal P, Edwin S, Erez O, Gotsch F, Mazaki-Tovi S, Than NG, Soto E, Camacho N, Gomez R, Quintero R , Hassan S.S. Am J Obstet Gynecol 2008;198:C.e1-198e8) dokazali su povećanje s-Eng i VEGFR-1 i smanjenje PIGF-a u majčinoj plazmi u prisustvu feto-fetalnog transfuzijskog sindroma. Donorski fetusi razvijaju bubrežnu tubulnu disgenezu. Proizvodnja urina donora kod feto-fetalnog transfuzijskog sindroma je četiri puta smanjena u odnosu na normalne fetuse. U slučaju smrti jednog blizanca, u 26% došlo bi do ekskrvavljenja preživjelog blizanca putem površinskih anastomoza u umrlog blizanca. Rizik od tromboze u ovoj situaciji je mnogo veći. U 25%, nekrotizirajuće oštećenje nalazi se u bijeloj tvari mozga, bubrega i drugih organa preživjelog blizanca.

Feto-fetalni transfuzijski sindrom (prema Quinteru) podijeljen je u 5 faza (Quintero et al., Staging of twin-twin transfuzion syndrome. JPerinatol. 1999;19(8 Pt 1):550-5):

• U prvoj fazi, primalac ima polihidramnion, a donor oligo/anhidramnion;
• Naknadna progresija bolesti manifestuje se u drugom stadijumu nedostatkom punjenja mokraćne bešike donora;
• U trećoj fazi, fetusi sa sindromom feto-fetalne transfuzije reaguju kardiovaskularnim promjenama koje se mogu jasno prepoznati po abnormalnim doplerovim profilima u umbilikalnoj arteriji i ductus venosusu;
• U četvrtoj fazi razvija se fetalni hidrops;
• Petu fazu karakterizira intrauterina smrt fetusa.

Patognomonični ehografski znak teškog FFTS-a je: prisustvo velikog mjehura u fetusu primatelja s poliurijom na pozadini teškog oligohidramnija i "odsutnost" mjehura u fetusu donora s anurijom, koju karakterizira smanjenje motoričke aktivnost u pozadini teškog oligohidramnija.

Metoda izbora u liječenju teškog FFTS-a je laserska koagulacija anastomozirajućih sudova posteljice pod ehografskom kontrolom.

Indikacije za lasersku terapiju sindroma feto-fetalne transfuzije daju se kada:

• polihidramnij kod primaoca sa vertikalnim depoom plodove vode >8cm do 20+0 nedelja trudnoće ili >10cm od 21. nedelje trudnoće;
• donor oligo-/anhidramnio; "zaglavljeni blizanac" ("zaglavljeni blizanac") sa vertikalnim depoom plodove vode<2cm;
• održivost oba blizanca; Gestacijski period između 17 i 25+0 nedelja trudnoće.

Yamamoto et al. (2007) prijavili su ukupno više od 1300 intrauterinih laserskih operacija (Yamamoto M, Ville Y. Laserski tretman u sindromu transfuzije blizanaca. Seminari u Fetal and Neonatal Med 2007;12:450-457). Prosječna stopa preživljavanja nakon laserske operacije bila je 66% (1894/2869). Moždano oštećenje između 1 i 6 mjeseci nakon rođenja javlja se u 2-7%. Procenat spontanih pobačaja kretao se između 6,8 i 23%, a preuranjena ruptura membrana je zabilježena između 5-30%.

Ishodi operacija u velikoj meri zavise od iskustva operisanih lekara. Nedovoljno iskustvo dovodi do činjenice da anastomoze ostaju neotkrivene i da se Re-TTTS razvija prije rođenja. Dakle, prema Loprioreu i dr. (2009) u 32% slučajeva nakon laserske koagulacije pronađene su propuštene anastomoze (Lopriore E, Slaghekke F, Middeldorp JM, Klumper FJ, Oepkes D, Vandenbussche FP. Rezidualne anastomoze kod transfuzijskog sindroma blizanaca liječenih selektivnom fetoskopskom laserskom hirurgijom: lokalizacija, veličina i posljedice. Am J Obstet Gynecol 2009;201(1):66.e1-4). " heading_tag = "h3" sub_text = "Istovremeno, u 44% ovo je dovelo do razvoja anemije i policitemije.

U Međunarodnom centru za obuku za mikroinvazivnu fetalnu hirurgiju (Prenatal International GmbH, Njemačka) koristi se optika od 1,0/1,2 mm, a promjer troaara je smanjen sa 3,8 / 4,3 (13 F, 11,27 mm 2) na 2,3 mm ( 7F, 2,65 mm 2) rezultiralo je značajnim poboljšanjem neonatalnih ishoda.

Preživljavanje nakon laserske koagulacije najmanje jednog djeteta povećalo se sa 94,9% na 100% i za dva fetusa sa 74,3% na 90% (n=70) (Tchirikov M. Management monochorialer Zwillingsschwangerschaft in der Ära der intrauterinen mikroinvarziven feta.2009; 50: 1218 Mahieu-Caputo D, Salomon LJ, Bidois JL, Fermont L, Brunhes A, Jouvet P, Dumez Y, Dommergues M. Fetalna hipertenzija: uvid u patogenezu sindroma blizanačke transfuzije Prenat Diagn 2003; 23:640-645).
Fetoskopske laserske operacije se u ovom centru izvode u sterilnim uslovima u operacionoj sali u lokalnoj anesteziji sa 20 ml 1% rastvora Scandicain, koji se ubrizgava pod ultrazvučnim nadzorom u peritoneum. Upotreba lokalne anestezije pokazala se boljom u praksi od drugih metoda (Rossi A.C, Kaufmann MA, Bornick PW, Quintero RA. Opća vs lokalna anestezija za perkutani laserski tretman sindroma blizanačke transfuzije. Am J Obstet Gynecol 2008 u štampi ).

Nakon malog reza kože (Slika 5) od maksimalno 2-3 mm (7 F trokar i 1 mm optika), fetoskop se ubacuje u amnionsku šupljinu primaoca pod ultrazvučnim navođenjem (Slika 6).

Slika 5: Anestezija i incizija kože

Anastomoze se lokaliziraju i koagulacija se izvodi Nd:YAG laserom na 50-60 W uz korištenje laserske vodilice od 0,6 mm (slika 7).

Na kraju operacije potrebno je pažljivo provjeriti da li su sve anastomoze zatvorene i izvršiti amnioredukciju kroz trokar.

Slika 6: Umetanje fetoskopa u matericu

Slika 7: Arteriovenske anastomoze i vrh laserskog vodiča - A: prije koagulacije i B: nakon koagulacije anastomoza

" heading_tag = "h3" sub_text = "Dva dana prije operacije pacijent prima indometacin u obliku supozitorija od 100 mg. Tokom laserske koagulacije intravenozno se daju Mg 2+ 1 g/sat i cefazolin 2 g (Tchirikov M. Monohorionska trudnoća: skrining, patogeneza komplikacija i upravljanje u eri mikroinvazivne fetalne hirurgije. Perinat Med 2010 (u štampi)).

Ishodi za novorođenče u neonatalnom periodu također zavise od stadijuma sindroma. U ranoj fazi, postoperativni rezultati su znatno bolji. Pored toga, lokacija placente utiče na fetalni ishod.

Nakon laserske koagulacije placentnih anastomoza u slučaju FFTS-a dolazi do značajnog smanjenja srednjeg arterijskog pritiska, povećanja minutnog volumena i sistoličkog volumena kod majke. Hemodilucija se opaža kada se Hb smanji za 1,2 g/dl (Nizard J, Gussi I, Ville Y. Hemodinamske promjene majke nakon tretmana laserskom koagulacijom placentnih vaskularnih anastomoza i amnioredukcije u sindromu transfuzije blizanaca. Ultrazvuk Obstst Gynecol;2806 : 670-3).

Nakon laserske koagulacije postoji mogućnost razvoja TAPS sindroma (blizanačka anemija-policitemija) do 13%. U takvim slučajevima, bivši primaoci su nakon operacije anemični, a blizanci donori policitemični (22). Među pacijentima koji su liječeni u Centru za perinatalnu dijagnostiku i mikroinvazivnu fetalnu hirurgiju Prenatal International GmbH, Njemačka, TAPS još nije otkriven, jer se veliki značaj pridaje 100% zatvaranju anastomoza. Ako se jedna anastomoza propusti tokom operacije, rezultati za fetus mogu biti još gori nego bez operacije!

Sa ponovljenim TTTS nakon laserske terapije, neonatalno preživljavanje je 43% (u nekim studijama - do 14%) (Robyr R, Lewi L, Salomon LJ, Yomamoto M, Bernard JP, Deprest J, Ville Y. Prevalencija i liječenje kasnih komplikacija nakon uspješne selektivne laserske koagulacije anastomoza korionske ploče u sindromu transfuzije blizanaca Am J Obstet Gynecol 2006;194:796-803). Na kraju operacije potrebno je imati potpuno povjerenje da su sve placentalne anastomoze između dva fetusa zatvorene, jer preskakanje anastomoze može čak i pogoršati situaciju (Baschat AA, Harman CR. Akutna intrapartalna transfuzija blizanaca na blizance nakon uspješna fetoskopska laserska ablacija Obstet Gynecol 2007;109:531-2). Nakon pažljive selektivne laserske koagulacije svih placentnih anastomoza, ova komplikacija ne nastaje.

U nekim zemljama se septostomija još uvijek prakticira, što ponekad dovodi do sindroma amnionske trake s amputacijom udova i pupčane vrpce.

Situacija tokom monohorionske blizanačke trudnoće značajno se razlikuje od dihorionske trudnoće, budući da intrauterina smrt fetusa zakržljalog blizanaca naglo povećava rizik od smrti, kao i morbiditet drugog blizanca. Ako se UGP blizanaca u drugom tromjesečju nakon 24 sedmice gestacije ne može izbjeći i očekuje se na osnovu rezultata dopler sonografije, doktor se suočava s dilemom - indukovati prijevremeni porođaj sa vrlo sumnjivom prognozom za oba blizanca ili izabrati očekivanu terapiju sa rizik od 26% mortaliteta i povećan morbiditet za zdrave blizance. Neke klinike provode selektivnu fetalnu ablaciju putem laserske fotokoagulacije umetanja pupčane vrpce pomoću bipolarnih pinceta ili radioablacije pupčanih žila, što može dovesti do poboljšanja neonatalnog ishoda za nezahvaćenog blizanca.

U slučaju CGP kod blizanaca, pacijentkinju treba posmatrati u bolnici nekoliko dana kako bi se isključila fetalna anemija. Paralelno sa CTG-om, neophodna je dopler ultrasonografska studija maksimalne brzine protoka krvi u medijumu A. cerebri da bi se isključila fetalna anemija u slučaju krvarenja. Ako se pojave znaci anemije fetusa, potrebno je izvršiti punkciju pupčane vrpce, a zatim, ako je potrebno, intrauterinu transfuziju krvi (Harrison MR, Adzick NS, Jennings RW, Duncan BW, Rosen MA, Filly RA, Goldberg JD, deLorimier AA, Golbus MS. Antenatalna intervencija za kongenitalnu cističnu adenomatoidnu malformaciju Lancet 1990:336:965-7), (Cavicchioni O, Yamamoto M, Robyr R, Takahashi Y, Ville Y. Intrauterina smrt fetusa nakon laserskog tretmana u transfuzijskom sindromu blizanaca u blizance. BJOG sindrom 2006;113:590-4).

Uz pomoć endoskopske laserske koagulacije moguće je produžiti trudnoću u prosjeku za 14 sedmica, što dovodi do smanjenja intrauterine fetalne smrti.

Reverzna arterijska perfuzija blizanaca(PDA) se odnosi na komplikacije monohorionske blizanačke trudnoće, u kojoj se jedan od blizanaca formira kao akardius, ali često i kao akranius. Kod blizanaca kojeg bi, u nedostatku srca i glave, funkcionalno trebalo više smatrati tumorom, relativno su česte cistične strukture u gornjem dijelu tijela, malformacije udova i fetalni hidrops. Zahvaćeni blizanac prima ishranu od zdravog blizanca kroz arteriovenske anastomoze (otuda naziv reverzna arterijska perfuzija). PDA sindrom je rijedak u akušerskoj praksi i javlja se u 1 od 35 000 trudnoća. Budući da srce zdravog fetusa mora služiti 2 tijela, to često uzrokuje zatajenje srca kod tog fetusa. polihidramnio i rano rođenje sa stopom mortaliteta do 41% ( Hecher K, Lewi L, Gratacos E, Huber A, Ville Y, Deprest J. Dvostruka reverzna arterijska perfuzija: fetoskopska laserska koagulacija placentnih anastomoza ili pupčane vrpce. Ultrazvuk Opstet Gynecol. 2006;28(5):688-91) .

Prognozazavisiodtežinažrtvablizanac ( Jelin E, Hirose S, Rand L, Curran P, Feldstein V, Guevara-Gallardo S, Jelin A, Gonzales K, Goldstein R, Lee H. Perinatalni ishod konzervativnog upravljanja naspram fetalne intervencije za dvostruku reverznu arterijsku perfuzijsku sekvencu s malim srčanim udarom Twin. Fetalna dijagnoza Ther. 2010 (u štampi)) . Uz razliku u težini većoj od 50% u korist zdravog djeteta, stopa preživljavanja zdravog djeteta je 91%. Postoji niz metoda za odvajanje blizanca sa akardius-akranius sindromom iz cirkulacijskog sistema zdravog fetusa. Obično se sprovodi laserska koagulacija placentnih anastomoza . Ukoliko ovaj zahvat iz tehničkih razloga ne dovede do uspjeha, vrši se koagulacija pupčane vrpce oštećenog fetusa bipolarnim pincetom . Da bi se to postiglo, koristi se druga metoda, što zauzvrat dovodi do povećanog rizika od preranog pucanja membrane (PPROM).Jedan američki centar preferira sonografski vođenu radioablaciju intraabdominalne vrpce fetusa s poremećajima ( .

Grupa pedijatara iz Nedavno je izvijestio San Francisco (SAD). 76 pacijenata sa PDA sindromom i razlikom u težini od preko 50%.Radiofrekventna ablacija pupčane vrpce fetusa sa abnormalnostima nije mogla značajno poboljšati šanse za preživljavanje zdravog blizanca. Šanse za preživljavanje zdravog fetusa u slučaju laserske koagulacije su 80%, a nakon radiofrekventne ablacije - 86%. Prosječna gestacijska dob pri rođenju bila je 37 + 4 sedmice, u 67% slučajeva - punih 36 sedmica. Kod 2 od 46 preživjele djece javila se periventrikularna leukomalacija I i II stadijuma ( Livingston JC, Lim FY, Polzin W, Mason J, Crombleholme TM. Intrafetalna radiofrekventna ablacija za dvostruku reverznu arterijsku perfuziju (TRAP): iskustvo u jednom centru. Am J Obstet Gynecol. 2007 Oct;197(4):399.e1-3) .

Indikacije za intrauterinu operaciju u slučaju PDA sindroma:

• · Period gestacije 16 - 25 sedmica
• · Simptomi zatajenja srca
• · Polyhydramnios
• · Hydrops fetalis
• · Razlika u težini ≥ 50% u korist zdravog fetusa